A doença de Stargardt é incluída no grupo das doenças degenerativas da mácula, tendo caráter hereditário, consiste na perda progressiva dos cones da fóvea quase sempre em ambos os olhos, levando a uma perda variável da visão central. A doença de Stargardt é uma distrofia retiniana que se caracteriza por uma atrofia macular associada ou não a lesões branco-amareladas, arredondadas ou em forma de rabo de peixe, perimaculares ou periféricas. Referida por alguns autores como degeneração macular juvenil, a doença de Stargardt e o fundus flavimaculatus são considerados, hoje, variantes de uma mesma patologia. A incidência é de 0,0066% no mundo. No Brasil existem, aproximadamente, 18.000 pessoas com Stargardt, na faixa etária de 10 a 14 anos (Conselho Brasileiro Oftalmologia). As manifestações clínicas estão relacionadas com a forma de apresentação e o estágio evolutivo da doença. Assim, os sintomas relacionam-se com o tamanho, localização e densidade do escotoma, iniciando-se com uma diminuição bilateral e simétrica da visão.
A doença foi descoberta em 1909 por Karl Stargardt, um oftalmologista de Berlim. Em 1997, foi descoberto que mutações no gene ABCA4 causam a doença de Stargardt. As mutações causam a produção de uma proteína disfuncional que não consegue realizar o transporte de energia de e para as células foto - receptoras na retina. Essas células foto-receptoras então degeneram, causando a perda de visão. A degeneração macular é realmente um grupo de doenças que têm uma característica em comum, uma perda da visão central, que pode afetar pessoas de qualquer idade. Degeneração macular juvenil foi primeiramente relatada em 1901 pelo oftalmologista alemão Karl Stargardt, de quem a doença recebe o seu nome. Existem várias formas de início precoce de degeneração macular, alguns dos quais são herdadas e corretamente chamado distrofias maculares. Fundus flavimaculatus, um termo usado pelo oftalmologista Adolphe Fransceschetti em 1963 para uma perda degenerativa da visão central, foi identificada como sendo da mesma desordem genética de Stargardt por Hadden e Gass, em 1976. Esta doença afeta mais de 25.000 (30,000-50,000) americanos e ocorre em aproximadamente uma em 10.000 crianças.
Genética
A doença de Stargardt foi primariamente descrita com padrão de hereditariedade autossômico recessivo, porém existem alguns casos descritos de padrão dominante. O caráter recessivo corresponde a mais de 90% dos casos descritos, sendo o defeito localizado no cromossoma 1q21-p13. O padrão dominante parece estar relacionado a uma alteração no cromossoma 6, mas alguns estudos fazem referência ao cromossoma 12. Essas alterações genéticas parecem ser responsáveis pela transcrição de uma proteína anômala na membrana dos cones que atua como uma "bomba" molecular, levando à degeneração da célula.
Fisiopatologia
Acredita-se que a lesão na mácula é causada devido a um defeito numa proteína da membrana celular dos cones que deixa de eliminar substâncias tóxicas a célula. A lipofuscina é a principal responsável por essa toxicidade, que vai se acumulando no epitélio pigmentadado da retina (EPR) favorecendo a lise dessa camada. A camada fotorreceptora da fóvea necessita de um enorme gasto metabólico proveniente do EPR para atender suas necessidades fagocíticas. Gasto esse muito maior do que na periferia da retina, e por isso as manifestações atróficas da doença de Stargardt serem principalmente vistas na fóvea. O chamado Fundus Flavimaculatus acontece em conseqüência do epitélio atrófico da área central da retina se tornar hiperfluorescente à fundoscopia (já totalmente danificado), enquanto as células epiteliais à margem da lesão se tornam hipofluorescente à luz azul. Isso devido elas, apesar de intactas, já estarem impregnadas com lipofuscina, que absorve a luz azul. Muitas das vezes essa região hipofluorescente perifoveal, em contraste com a região mais central, tem um aspecto pisciforme.
Apresentação clínica
O processo de degeneração acontece cedo, Stargardt macular dystrophy começa a danificar ambos os olhos em algum lugar entre as idades de 6 e 20 anos. A visão é afetada primeiro no centro do campo de visão, deixando a visão periférica intacta. Os sintomas, incluem visão ondulada, zonas cegas no campo de visão, visão turva, e dificuldade de adaptação à luz enfraquecida. Relatos afirmam que um longo período de tempo é necessário para ajustar entre ambientes claros e escuros. A perda de visão é geralmente lento até o nível 20/40, em seguida, com evolução rápida para a 20/200 (cegueira legal) nível. Infelizmente, em alguns casos, a visão pode degenerar a 10/200 em um período de meses. A visão periférica e visão noturna não são perdidos para a maioria das pessoas, mas a visão de cor será afetada nas fases posteriores. A primeira manifestação geralmente é uma alteração no reflexo da região da fóvea à fundoscopia, com um aspecto granuloso do EPR. Dificilmente a doença é diagnosticada nesse estágio devido à baixa idade dos pacientes. As lesões progridem com atrofia do EPR da mácula e toda região perimacular. Manchas amareladas podem ser observadas envolta da mácula, característica típica do fundus flavimaculatus. A baixa acuidade visual é, na grande maioria das vezes, a primeira e única queixa desses pacientes. A visão central responsável pela acuidade e percepção colorida é a mais afetada e começa a deteriorar de forma insidiosa, necessitando de uma alta suspeição clínica para o diagnóstico. Até atingir o nível de 20/40, ao exame de acuidade, a progressão da lesão é bastante lenta, porém, após esse nível a progressão se torna mais acelerada, atingindo rapidamente o nível de 20/200, quando na maioria das vezes volta a ter um curso mais indolente. A perda visual final é muito variável, podendo atingir níveis inferiores a 10/200. Raramente essa doença leva à cegueira total, porém a uma progressão muito rápida para níveis bastante baixos de visão podem ser devastadores emocionalmente, tornando mais difícil a adaptação social. As pessoas afetadas pela doença de Stargardt sofrem de sensibilidade a luz forte; mesmo os dias nebulosos não oferecem conforto. À medida que a doença progride, pode dar origem a dor e diminuição da visão
Diagnóstico
Deve-se suspeitar da Doença de Stargardt em todo paciente jovem apresentando história de perda progressiva da acuidade visual, principalmente se houver história de casos semelhantes na família. Após um detalhado e cuidadoso exame da acuidade visual, os seguintes exames devem ser realizados:
1. Oftalmoscopia. Pode mostrar a perda do reflexo da fóvea e o aspecto granuloso do EPR no início da doença. O achado mais característico é o Fundus Flavumaculatus.
2. Angiografia com fluoresceína. É o principal exame para confirmar o diagnóstico. O achado típico é presença da imagem com aspecto de "olho de boi", que ocorre na região perifoveolar devido ao contraste do epitélio atrófico com o normal.
3. Eletrooculografia. É normal nos estágios iniciais. Com a progressão da doença alterações inespecíficas podem ocorrer.
Stargardt e as funções visuais:
A avaliação das funções visuais deve ser feita, inicialmente, monocular e, a seguir, binocularmente. Assim, podemos determinar o olho dominante e avaliar a possibilidade de uma prescrição binocular. A acuidade visual está diretamente relacionada com o tamanho, densidade e localização da lesão. Usualmente permanece em torno de 20/200 a 20/400 (0,1 a 0,05). Pode apresentar níveis inferiores se o acometimento periférico for mais extenso. O campo visual mostra um escotoma central ou paracentral que prejudica a leitura e a visão de detalhes. Diante de um acometimento mais extenso, o campo periférico poderá, também, mostrar alteração. A visão de cores mostra, usualmente, um defeito no eixo vermelho-verde. Na fase tardia poderá ocorrer acromatopsia decorrente do acometimento de toda a área macular. A redução do contraste, o ofuscamento e a metamorfopsia quando presentes, interferem na qualidade da visão e na adaptação aos auxílios ópticos. A adaptação ao escuro está normal ou levemente alterada. Nas formas centro-periféricas pode ser relatada uma lentidão na adaptação à obscuridade.
Tratamento
Até hoje não existe nenhum tratamento comprovadamente eficaz em melhorar o déficit visual causado pela doença ou em diminuir sua progressão. O que se propõe então é a adoção de algumas medidas que podem melhorar a qualidade de vida desses pacientes. O uso de lentes binoculares específicas pode proporcionar uma melhora considerável na visão, tanto para perto quanto para longe, a ponto de permitir uma vida escolar praticamente normal e independente a esses pacientes. Essas lentes devem ser receitadas por profissionais habilitados e de preferência especialistas nessa situação. Como é imprevisível a progressão da doença, uma medida que a primeira vista é um pouco chocante, porém fundamental, é o ensino do método Braille de leitura, para que numa ocasional cegueira total a adaptação seja mais fácil. O auxílio psicológico é sempre recomendável. O uso de complexos vitamínicos A, E, C e também de Selênio e betacarotenoteno tem sido recomendado por alguns especialistas para evitar a progressão da doença, porém sem estudos comprovando sua eficácia
Orientações ópticas e não-ópticas:
A magnificação ocorre, geralmente, com sucesso. A periferia retiniana normal, na maioria das vezes, favorece este procedimento. A aproximação é um método simples, particularmente útil para crianças na fase escolar quando, a simples aproximação do quadro permite a leitura, com melhor utilização do campo visual. A magnificação linear, obtida pela ampliação do objeto, pode ser usada na fase inicial do treinamento ou associada a outros métodos de magnificação, permitindo a utilização de recursos ópticos de menor poder dióptrico. É importante destacar que a facilidade de ler tipos ampliados pode dificultar a aceitação do auxílio óptico. A magnificação angular obtida através do auxílio óptico aumenta a independência e permite maior alcance aos materiais da vida diária. A ampliação é calculada através da regra de Kestenbaum, onde a ampliação de uma imagem é obtida pelo inverso da acuidade visual. A = 1/ AV, encontrando-se o valor em dioptrias para óculos e dioptrias/4 para o poder de lupas e telessistemas(TS) .Assim, para AV=20/200, poderemos prescrever óculos +10,00, lupas ou TS 2,5X, além da ametropia do paciente.Observa-se, geralmente, boa resposta aos óculos, às lupas ovais e aos TS .
Considera-se de bom prognóstico os casos que apresentam acuidade visual até 20/200(0,1). Utiliza-se neste grupo, quando necessário, auxílios ópticos de baixo poder dióptrico, em distância focal confortável, além de permitir prescrição binocular, o que reduz o efeito do escotoma e melhora a acuidade visual. Para acuidade visual inferior a 20/200 até 20/400 (AV < 0,1 a 0,05), existe a necessidade do auxílio óptico. Trata-se de prescrição monocular, para distância focal pequena. Aqui, a motivação é importante e o treinamento se impõe. Uma maior dificuldade é esperada quando da AV< 20/400 e escotoma central > 30° . Nestes casos, o circuito fechado de TV é bem indicado, pois permite magnificação variável, controle de brilho e de contraste, maior velocidade de leitura e maior distância de trabalho quando comparado aos outros auxílios. As técnicas de orientação e mobilidade devem ser consideradas.
A prescrição de auxílios ópticos ainda em fase inicial da doença é um aspecto importante a ser considerado. O paciente aprende a usar a magnificação antes de haver uma redução mais severa da AV. A escolha do auxílio óptico deve ser feita juntamente com o paciente. É importante que ele conheça o auxílio que vai utilizar, seus propósitos e o momento de utilizá-los. A utilização do TS pode não ocorrer numa primeira avaliação; o que não descarta uma prescrição futura .Um acompanhamento deve ser feito para que as dificuldades sejam discutidas e solucionadas.
O controle da iluminação é fundamental na doença de Stargardt. A iluminação artificial deverá ser feita utilizando-se lâmpada incandescente de 60 watts, em focos com braços ajustáveis, colocado ao lado do ombro correspondente à melhor visão, formando um ângulo de 45° com o eixo visual. A iluminação natural pode ser utilizada, vindo de trás ou do lado correspondente ao olho de melhor visão. Em ambiente externo, o uso do boné ou viseira reduzem o ofuscamento e melhoram a resposta visual.
O uso de lentes absortivas amarelas ou âmbar ajudam a controlar a transmissão da luz , diminuindo o ofuscamento e intensificando o contraste. Nas atividades escolares, a folha de acetato amarelo também desempenha a mesma finalidade. O tiposcópio ou guia de leitura é um auxílio simples e ajuda no controle da iluminação reduzindo a reflexão da luz, além de serem úteis na orientação da leitura e escrita. O treinamento da visão excêntrica é utilizado visando a máxima utilização da visão residual. Inicia-se com o paciente identificando letras isoladas, palavras simples e complexas e, a seguir, textos. O tempo de cada sessão varia de 30 a 60 minutos e o número de sessões é individual e varia para cada indivíduo. O aconselhamento genético é importante para evitar casamento consangüíneo.
Prognóstico
A perda da acuidade visual se dá de maneira diferente em cada caso, determinando uma doença distinta em cada paciente. É muito difícil prever o quanto a lesão será afetada no curso da doença, variando desde casos com uma visão quase normal, até a cegueira completa, porém bastante rara em ambas situações, sendo um espectro variável e entre esses dois limites o mais comum. Três testes são usados para estabelecer a presença das manchas do fundo e à perda dos cones para determinar um diagnóstico de doença de Stargardt -.angiofluoresceinografia, eletrorretinograma e eletro-oculografia. Actualmente não há cura para a doença de Stargardt e há muito pouco que pode ser feito para retardar sua progressão.
Foi descoberto em 1997 que esta doença tem um forte componente genético. Uma família de genes, conhecidos como genes ABC, foi encontrado para ser envolvido em doenças hereditárias. A ABCR (um dos 21 genes humanos específicos para a retina e assim chamado ABCR para a retina) está localizado no cromossomo 1q21 (exatamente qual cromossomo está aberto para o debate) e acredita-se que será responsável pela doença de Stargardt. 90% dos casos são do tipo ou traço autossômico recessivo. Embora não haja história familiar prévia, uma pessoa pode ter o gene recessivo. Quando ambos os pais portadores do gene mutado e um gene normal, há 25% de chance de que seus filhos podem herdar os dois genes mutantes e, portanto, desenvolver a distrofia macular. Mais do que um membro da família pode se desenvolver de Stargardt. Os outros 75% da prole poderá carregar o gene recessivo e, por sua vez afetam seus filhos se casar com alguém com o gene recessivo ou alguém que tem distrofia macular.
https://host4.hostseguro.com/~retinasp/retinasp/doencas/stargardt.asp
GLAUCOMA dia nacional de combate a cegueira
Sem manifestar nenhum sintoma, a pressão dentro do olho começa a subir lentamente, levando à perda do campo visual. É o glaucoma, uma doença que acomete 67 milhões de pessoas pelo mundo e 900 mil brasileiros. Embora ainda não haja cura para esse mal, a medicina pode controlá-lo por meio de diagnóstico precoce e de colírios cada vez mais eficientes e com menores efeitos colaterais. O grande desafio dos especialistas quando o assunto é glaucoma é flagrar o problema o quanto antes e preservar a função visual dos pacientes, interferindo o mínimo possível em sua qualidade de vida. Não é tarefa fácil, pois essa é uma doença sem sintomas e, muitas vezes, não é percebida pelo paciente até que tenha ocorrido uma extensa perda do campo visual. É triste e frustrante para nós, oftalmologistas, receber um paciente com a doença em estágio avançado e saber que a situação poderia ter sido controlada se fosse descoberta mais cedo. Mais triste ainda é informar esse paciente que toda essa perda da visão é irreversível. Para os desavisados, o glaucoma é a principal causa de cegueira no mundo. Portanto, é preciso atenção. Ray Charles, músico recentemente falecido, já estudava piano aos seis anos de idade quando ficou cego em decorrência do glaucoma.
Dia 26 de maio comemora-se do Dia Nacional de Combate à Cegueira pelo Glaucoma, torna-se imprescindível alertar toda a população que, normalmente, o glaucoma não pode ser evitado. Porém, com sua detecção nos estágios iniciais e com o tratamento adequado, a cegueira em função do glaucoma pode, sim, ser prevenida.
Para entender como surge o glaucoma, basta pensar no olho como uma pia, na qual a torneira e o ralo permanecem permanentemente abertos. O humor aquoso, um líquido produzido por uma pequena estrutura, chamada corpo ciliar (situada atrás da íris), fica constantemente circulando pelo cristalino, pela íris e pela córnea, nutrindo e limpando a região. Depois é escoado, através de um tecido, a malha trabecular, que serve como um ralo. Quando há falha na drenagem desse líquido, a pressão dentro do olho aumenta e comprime o nervo óptico. Esse nervo é o responsável por carregar a informação visual da retina até o cérebro. Comprimido, suas células nervosas vão morrendo lentamente, resultando em perda visual sem retorno.
Idade, hereditariedade e raça são consideradas quando se fala em causas do glaucoma. Embora possa afetar qualquer pessoa, quem tem mais de 45 anos, tem algum glaucomatoso na família (principalmente parentes de primeiro grau), tem descendência negra ou asiática está sob maior risco. Há ainda, outros fatores que podem interferir como diabetes, miopia, uso prolongado de medicamentos como corticóides e anti-depressivos ou alguma lesão ocular prévia. É importante citar que, como a pressão intra-ocular ocular elevada é o principal fator de risco para o desenvolvimento do glaucoma, mesmo se um paciente não tiver nenhuma das características acima, mas começar a apresentar resultados elevados na pressão do olho nos exames de rotina, o momento será de atenção.
Quando a doença é diagnosticada, as opções de tratamento vão desde o colírio, laser e até a cirurgia com ou sem o implante de válvulas. Contudo, a intervenção cirúrgica a laser ou convencional, que visa criar um novo caminho para “circular” o humor aquoso (aquele que se acumula no olho provocando o “sufoco”) é indicada apenas quando o tratamento clínico não controla bem a pressão do olho. Na maioria dos casos, os colírios agem de forma a manter essa pressão controlada. Ocasionalmente, também são necessários medicamentos via oral.
Como os leitores podem perceber, o glaucomatoso tem que ter disciplina, mas não precisa mudar completamente seus hábitos ou ter sua vida totalmente modificada em função da doença. Basta atenção e, assim, estará afastando a ameaça da cegueira. Não que seja fácil, mas é perfeitamente possível.
Lamentável é que, embora nos últimos anos o Brasil tenha avançado de forma espetacular na prevenção e no tratamento da saúde visual, as necessidades da população ainda estão sendo atendidas em ritmo muito aquém do que é adequado. Pesquisas apontam que 40% dos pacientes que tem o diagnóstico de glaucoma já chegam, em sua primeira consulta, apresentando cegueira em um dos olhos – o que caracteriza estágio avançado da doença. Reiteramos que os exames de rotina são essenciais para a saúde dos olhos, principalmente quando estamos falando de glaucoma. A consciência dessa necessidade, então, passa a ser vital para afastar a possibilidade de perder a visão. Sabemos, entretanto, que, se não houver um trabalho sério, integrando governo, profissionais médicos e entidades ligadas à área, o glaucoma continuará sendo uma das principais causas de cegueira evitáveis do Brasil, juntamente com a catarata.
Que esse Dia Nacional de Combate à Cegueira pelo Glaucoma possa ser um alerta para as pessoas, para que multipliquem o alcance dessa mensagem a respeito da importância da prevenção através de exames periódicos. Maior intercâmbio de informações entre oftalmologistas e pacientes, somado à intensificação do tratamento de controle da doença, são fatores capazes de mudar uma realidade triste, de pessoas que perdem a visão devido a uma doença que pode ser controlada.
Entenda como surge o glaucoma e como age o colírio:
O humor aquoso é um líquido produzido no corpo ciliar. Cerca de 80% dele passa pelo cristalino, pela íris e pela córnea, nutrindo e limpando a região. A seguir é escoado através de um tecido, a malha trabecular. Os outros 20% são eliminados pela via úveo-escleral.
Quando há falha na drenagem do fluido, a pressão interna dispara e o nervo ótico é comprimido. Aos poucos isso provoca a morte das células nervosas, que deixam de enviar a informação visual para o cérebro.
Os colírios conhecidos como análogos de prostaglandina aumentam a drenagem do humor aquoso pela via úveo-escleral. Como? Eles deixam as fibras do corpo ciliar mais frouxas e facilitam a passagem do líquido.
Acesso a colírio pode reduzir cegueira
Inclusão de medicamentos para glaucoma nas farmácias de alto custo pode reduzir em 20% cegueira causada pela doença.
O glaucoma é um grave problema de saúde pública apontado pela OMS (Organização Mundial de Saúde) como a segunda maior causa de cegueira no mundo que responde 13% dos casos de perda irreversível da visão. No Brasil mais de 900 mil pessoas são portadoras da doença que causa a perda progressiva do campo visual, é incurável e exige medicação contínua. O problema segundo o oftalmologista do Instituto Penido Burnier, Leôncio Queiroz Neto, é que 2 em cada 10 glaucomatosos abandonam o tratamento e 67% dos pacientes pingam colírio de forma errada o que também compromete o controle da doença, conforme estudo feito pelo especialista com 2,7 mil pacientes, dos quais 81 eram portadores de glaucoma.
Na opinião de Queiroz Neto, um dos motivos que leva ao abandono do tratamento é o alto custo do colírio que varia de 64 a 102 reais por frasco, deve ser usado de uma a três vezes ao dia, dependendo da fórmula, além de muitas vezes ser necessário associar mais de um medicamento o que encarece ainda mais o tratamento. A boa notícia é que tanto os colírios como os medicamentos orais indicados para a doença foram incluídos no início desse ano na listagem dos remédios distribuídos pelas farmácias de alto custo do estado de São Paulo. Para o médico a iniciativa pode reduzir em 20% o índice de cegueira causada pelo glaucoma desde que o colírio seja aplicado corretamente.
As principais recomendações para o uso correto de colírios são:
- Lave as mãos antes da aplicação.
- Verifique no frasco se é recomendado agitar o produto antes de usar.
- Incline a cabeça para trás.
- Flexione a pálpebra inferior com o indicador.
- Com a outra mão segure o dosador.
- Coloque o medicamento sem relar no bico dosado, evitando a contaminação.
- Feche os olhos por 3 minutos para garantir o efeito.
- Pressione com o polegar o canto interno do olho para reduzir efeitos colaterais.
- Se usar lentes de contato retire-as antes da aplicação.
- Recoloque as lentes de contato depois de 10 minutos da aplicação.
- Em caso de prescrição de mais de um colírio aguarde 15 minutos entre um e outro.
- Só aplicar medicação dentro do prazo de validade estipulado na embalagem.
Elevação da pressão intra-ocular é um dos fatores de risco
O especialista explica que os colírios combatem a elevação da pressão intra-ocular, maior fator de risco para a evolução das alterações oculares, mas não restitui ao paciente a visão já perdida em decorrência da doença, o que também representa um desestímulo para algumas pessoas. É um erro, adverte, porque a falta de controle da pressão intra-ocular permite a perda progressiva de células neuronais da retina, aumento da escavação do disco óptico e de danos no nervo óptico que é responsável por levar as informações visuais da retina ao cérebro e qualquer lesão em suas células são irreparáveis. Queiroz Neto ressalta que um estudo da Academia Americana de Oftalmologia demonstra que 50% dos portadores não têm elevação na pressão intra-ocular. Por isso, recomenda que após os 45 anos toda pessoa faça um check-up visual anualmente, que inclui “exame de fundo de olho” pelo oftalmologista, já que isoladamente a checagem da pressão intra-ocular pode não garantir a prevenção. O glaucoma, comenta, não apresenta sintomas e 40% dos portadores chegam à primeira consulta com cegueira em um dos olhos que indica estágio avançado da doença. Pertencem a grupos de risco descentes de negros e asiáticos, hipertensos, diabéticos, quem tem familiares com a doença, já sofreu traumas oculares, faz tratamento prolongado com corticóides ou antidepressivos e mulheres na pós-menopausa devido às alterações hormonais. O tratamento pode ser feito com colírio, em alguns casos por medicação oral que tem a inconveniência de reduzir os níveis de potássio, laserterapia e intervenção cirúrgica.
Como garantir os medicamentos
A liberação de medicamentos pelas farmácias de alto custo demora de 14 a 45 dias. Para ter acesso é necessário apresentar cópia do CSN (Cartão Nacional de Saúde) que pode ser retirado no centro de saúde mais próxima da residência do requerente, laudo preenchido pelo médico, receita em duas vias, termo de consentimento do paciente, cópias do RG, CPF e comprovante de residência. Os modelos tanto do laudo médico como do termo de consentimento encontram-se disponíveis nos sites das secretarias de saúde de cada cidade.
Além do glaucoma, as farmácias de alto custo oferecem medicamentos para artrite, diabetes, fibrose cística, insuficiência cardíaca, hipertensão arterial sistêmica, toxoplasmose gestacional, lúpus, obesidade, osteoporose e transtornos psíquicos.
Leôncio de Souza Queiroz Neto
