RETINOPATIA DA PREMATURIDADE

Inicialmente conhecida como Fibroplasia Retrolental, a Retinopatia da Prematuridade (RP) foi reconhecida pela primeira vez, em 1941 por Paul Chandler e Frederick Verhoeff. A retinopatia da prematuridade é uma doença bilateral da retina periférica relacionada à formação anômala dos vasos sanguíneos que atinge recém-nascidos prematuros e sua severidade apresenta uma relação inversa à idade gestacional e ao peso da criança ao nascimento. Em alguns casos, o tecido de novos vasos formados em decorrência da vascularização incompleta da retina pode não regredir espontaneamente evoluindo para uma proliferação fibrovascular em direção ao humor vítreo, formando membranas e trações retinianas. O descolamento da retina pode ser decorrente dessas trações.

Retinopatia é uma doença que pode levar à perda da visão em bebês prematuros, e é hoje a maior causa de cegueira infantil na América Latina. Atinge principalmente os bebês prematuros ou com baixo peso ao nascimento (os bebês nascidos antes de 36 semanas e com peso abaixo de 1600 gramas são os mais propensos). A retinopatia da prematuridade é o crescimento desorganizado dos vasos sangüíneos que suprem a retina (camada mais interna do globo dos olhos) do bebê. Esses vasos podem sangrar e, em casos mais sérios, a retina pode descolar e ocasionar a perda da visão da criança. Ocorre por que o olho do bebê prematuro ainda não terminou o desenvolvimento necessário quando saiu da barriga da mãe. Os vasos que nutrem a retina (que é a parte do olho que capta a visão) ainda não terminaram o desenvolvimento na hora que o prematuro nasceu, e vão ter que crescer num ambiente diferente daquele controlado na barriga da mãe. Assim, alguns podem desenvolver vasos frágeis que sangram dentro do olho e a retina pode descolar da esclera (casca branca do olho), causando a perda de visão. Isso acontece mais nos bebês prematuros pela imaturidade desses vasos sanguíneos. Os vasos terminam de se formar até o final da gestação e nos prematuros não estão totalmente formados. Mesmo crescendo após o nascimento prematuro, podem crescer de modo desarranjado, ocasionando a retinopatia.

Outro fator que pode ocasionar a doença é o uso irracional de oxigênio no berçário. As Unidades de Terapia Intensiva não podem abrir mão do uso do oxigênio para salvar vidas ou para não deixar seqüelas cerebrais, mas o nível de oxigênio usado pelos médicos é mais baixo do que antigamente, sem que isso cause dano ao bebê ou aumente a possibilidade de retinopatia. A incidência dessa doença aumentou devido à tecnologia avançada da medicina que permite a sobrevida de bebês cada vez menores. Atinge meninos e meninas de maneira igual, um terço dos bebês com peso inferior a 1500 gramas e mais de 80% dos bebês com peso inferior a 1000 gramas.

A avaliação da acuidade é importante e pode ser feito através do teste de olhar preferencial com os Cartões de acuidade de Teller. Quando o descolamento de retina está presente, devemos pesquisar em qual campo visual a criança percebe os estímulos visuais. Mesmo com respostas desencorajadoras, a prescrição da correção óptica deve ser considerada.

As respostas visuais dos bebês devem ser monitoradas pelo menos a cada três meses durante o primeiro ano de vida. Muito do que seria considerado baixa visão, na realidade trata-se de um atraso do desenvolvimento que pode ou não vir associado a outras deficiências, em especial em crianças prematuras.

A visão é a principal forma de comunicação e aprendizado no primeiro ano de vida interferindo consideravelmente no desenvolvimento global do lactente e a presença de uma alteração ocular nesse período constitui uma barreira para a este desenvolvimento. A estimulação visual e o trabalho conjunto entre terapeutas e oftalmologistas são fundamentais para que o lactente tenha a oportunidade de desenvolver ao máximo seu resíduo visual ao longo dos primeiros anos de vida. Na realidade, nesses casos realiza-se uma habilitação visual e quanto mais precoce, melhores os resultados obtidos.

Nos Estados Unidos, em 1953, a RP foi responsável por 7.000 casos de cegueira. O uso controlado de oxigênio pelos médicos fez com que a proporção de cegueira causada por RP, somente nos Estados Unidos, caísse de 50% em 1950 para 4% em 1960. Atualmente, a incidência de retinopatia da prematuridade nos Estados Unidos é de 0,12% do total de nascimentos ou, um caso para cada 820 recém-nascidos e estima-se 300 novos casos de cegueira por RP neste país por ano. No Brasil, alguns estudos apontam um aumento dos casos de RP, principalmente em grandes centros. Estima-se que 16.000 recém-nascidos apresentem RP anualmente sendo que 10% destes podem ficar cegos caso não sejam tratados.

Oftalmologistas no mundo todo observaram que, ao lado dos avanços recentes da neonatologia, que têm garantido a sobrevivência de recém-nascidos prematuros de muito baixo peso, presencia- se uma elevada incidência da retinopatia da prematuridade (RP). A doença, que acomete o bebê prematuro, cuja retina não se encontra completamente vascularizada e pronta para entrar em contato com o ambiente externo, pode levar ao descolamento dessa parte do olho e até mesmo à perda da visão. Segundo a OMS, as principais causas da cegueira na infância variam de região para região e são determinadas, em grande medida, pelas condições socioeconômicas e pela disponibilidade e eficácia dos serviços de atenção primária e de cuidado ocular. Nos países em desenvolvimento, a retinopatia da prematuridade é apontada como uma importante causa da cegueira infantil, ao lado de outras doenças comuns também em países mais ricos, como catarata, anomalias congênitas e distrofias hereditárias da retina. Somente no Brasil, a Agência Internacional de Prevenção à Cegueira estima que 33.000 crianças estejam cegas por doenças oculares que poderiam ter sido evitadas ou tratadas precocemente, e que pelo menos 100.000 têm alguma deficiência visual. No caso da retinopatia da prematuridade, o diagnóstico pode ser feito no recém-nascido por meio de exames adequados ao tipo de ocorrência da doença em cada Unidades de Terapia Intensiva Pediátricas (UTIs). Em geral, é recomendável que todo bebê prematuro de até 32 semanas de gestação ou que tenha peso de nascimento inferior a 1.500 g seja examinado por um oftalmologista capacitado e com equipamento apropriado ainda nas primeiras semanas de vida.

Sites:

www.institutodavisao.med.br/.../pt.../noticias.php

www.v2020la.org/pub/boletin_7/JotaZero_6-9.pdf

portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/relatorio_metodocanguru

Acessibilidade & Educação

A maioria de nossos edifícios foi construída quando a preocupação com acessibilidade era pequena ou inexistente. Hoje, os projetos para novas construções já passaram a incorporar o conceito de acessibilidade. A adaptação dos prédios a esse objetivo nem sempre é possível pelas dificuldades técnicas ou pela falta de investimento de recursos financeiros necessários. O cuidado com esta questão, pode e deve levar a providências simples que se não resolvem radicalmente podem amenizar ou diminuir as barreiras existentes.

Esta é a realidade de nossas escolas

A  foto  ao lado mostra um portão semi aberto da entrada principal de uma escola sem acessibilidade.

A foto ao lado mostra um portão semi aberto da entrada de alunos de uma escola sem acessibilidade.

 
 
 
 
 
 

O importante é ter muito presente a questão da acessibilidade no momento de executar reformas e ampliações nos prédios escolares. Aqui estão enfatizadas as questões centrais a serem discutidas com arquitetos e engenheiros, quando da preparação das obras para intervenção maior ou menor no prédio da escola, facilitando-lhes a tarefa, para que sejam atendidas as condições exigidas em normas técnicas oficiais, nas quais estão definidos os parâmetros básicos para tratamento dessa questão.

A realidade de nossas escolas

A foto ao lado mostra o portão de saida ampla de uma escola porém inacessível.
 
 
 
 
 
 

A foto abaixo mostra o corredor de uma escola, estreito e ocupado por caixas e uma janela metálica encostrada na parede.

Sabe-se que é difícil ter um padrão muito correto em todos os locais de acesso da população e ainda estamos longe de poder favorecer a todos o direito de ir e vir, principalmente quando se trata de pessoas com deficiência seja ela de qualquer natureza. Neste quadro encontramos uma situação bastante agravante quando reduzimos esta busca pelo acesso ás escolas e quando tratamos de crianças que são ainda mais excluídas. Pode-se observar que em escolas públicas este acesso é ainda mais deficitário e está longe de uma solução.

Os ambientes inacessíveis são fatores preponderantes na dificuldade de inclusão na escola para as pessoas com deficiência e podem determinar que alguns sejam excluídos também do mercado de trabalho. O meio pode reforçar uma deficiência valorizando um impedimento ou torná-la sem importância naquele contexto. Na última década, com a reformulação de condutas nos meios de educação modernos, incorporou-se o conceito de Educação Inclusiva, que trouxe para as salas de aula do ensino regular, muitas das crianças anteriormente educadas em escolas especiais, devido a deficiências físicas e sensoriais as mais diversas. A conjunção dos conceitos atuais de Educação Inclusiva e Desenho Universal, nos leva a rever com premência a escola de hoje, não apenas como instituição de ensino, mas como espaço arquitetônico que a contém.

A foto ao lado mostra uma quadra de escola com quatro degraus largos formando uma bancada, sem possibilidade de acesso a uma pessoa com cadeira de rodas, quadra inacessivel.

Escolas devem ter salas de aulas amplas para circulação de cadeiras, portas mais largas, ideal 90 cm segundo a NBR 9050, maçanetas do tipo alavanca que podem mais facilmente manipuladas por quem quer que seja. Todos os elementos do mobiliário da edificação como bebedouros, aparelhos telefônicos, guichês e balcões de atendimento, bancos de alvenaria, entre outros, devem ser acessíveis.

Nossa realidade

É grande a dificuldade de acesso aos bebedouros pelas pessoas com

deficiência física ou mobilidade reduzida, uma vez que geralmente não conseguem alcançá-los.Verificamos que serão precisos investimentos urgentes nas escolas publicas, uma vez que as mesmas não estão preparadas para receber estudantes deficientes e estão longe de se adequarem às normas estabelecidas pela NBR 9050 da ABNT. As escolas que possuem portas e corredores com largura ideal, espaço interno nos banheiros e que se enquadraram nestes itens, são construções antigas e que faltam muito ainda a estabelecer os padrões necessários exigidos pela norma.

As escadas e rampas devem ser providas de instalação de corrimãos laterais devidamente sinalizados e em duas alturas. Os sanitários e vestiários acessíveis devem localizar-se em rotas acessíveis, próximos à circulação principal, preferencialmente próximo ou integrado às demais instalações sanitárias, e devem estar devidamente sinalizados. Em sanitários acessíveis isolados é necessária a instalação de dispositivo de sinalização de emergência ao lado da bacia e do boxe do chuveiro, a uma altura de 400 mm do piso acabado, para acionamento em caso de queda.

A falta de acessibilidade nas escolas e na maioria dos prédios públicos mantém as pessoas com deficiência (apesar de todos os discursos sobre Equiparação de Oportunidades, Direitos Humanos, Democracia e Inclusão) em condições de dependência total, contrariando todos os discursos, contrariando os objetivos da Convenção sobre os Direitos das Pessoas com Deficiência e o Desenho Universal que tarda a se concretizar.

http://www.acessibilidade.org.br/

ECOLOCALIZAÇÃO

Ecolocalização ou Biosonar é um sentido, uma sofisticada capacidade biológica de detectar a posição e/ou distância de objetos (obstáculos no ambiente) ou animais através de emissão de ondas ultra-sônicas, no ar ou na água, e análise ou cronometragem do tempo gasto para essas ondas serem emitidas, refletirem no alvo e voltarem à fonte sobre a forma de eco (ondas refletidas). Para diversos mamíferos, morcegos, golfinhos e baleias, essa capacidade é de importância crucial em condições onde a visão é insuficiente, de noite no caso dos morcegos ou em águas escuras ou turvas para os golfinhos, seja para locomoção ou para captura de presas. Alguns pássaros também utilizam a ecolocalização para voarem em cavernas. Baseado nessa capacidade natural os seres humanos desenvolveram a “ecolocalização artificial” com o advento do radar- sonar e aparelhos de ultra-sonografia.

Os morcegos enxergam normalmente, apenas quando estão dentro da caverna, ou em locais sem claridade utilizam a ecolocalização (para caçarem insetos e encontrarem seus filhotes dentro das grutas). Navegam de modo semelhante. Usando apenas ecos, eles podem voar entre folhagem densa sem incidentes, pegando os insetos nas folhas com precisão enquanto passam. Apesar dos seres humanos não ouvirem tão bem, com pouco esforço eles podem conseguir um progresso surpreendente com uma técnica semelhante. Segundo o dicionário Michaelis do Milênio Ecolocalização significa: “Processo usado por um animal (um morcego, p ex), para orientar-se e evitar obstáculos, especialmente na escuridão, por meio da emissão de sons de alta freqüência, refletidos por superfícies do ambiente, e que indicam a distância relativa e a direção de tais superfícies.”

Nas últimas décadas, várias pessoas cegas desenvolveram um método como de morcego para determinar o ambiente ao seu redor, usando estalos de língua. Após o recente sucesso em Berlim, a técnica poderá se tornar mais disseminada na Alemanha. Alguns até mesmo usam o “flash sonar” para andar de bicicleta ou caminhar nas montanhas.

Pessoas vendadas, sem qualquer problema visual, podem aprender a detectar objetos ao seu redor após apenas um breve período de tempo. De fato, sem contar com qualquer instrução, algumas pessoas cegas simplesmente aprenderam sozinhas a técnica. Dave Janischak, um estudante colegial de 15 anos da cidade alemã de Marburg, no Oeste do país, descobriu um tipo de flash sonar quando tinha quatro anos. Na época, ele frequentava uma creche com um menino deficiente mental que passava o dia todo estalando sua língua. Naquilo que começou como provocação infantil, Janischak passou a imitar os estalos do menino. Mas ele descobriu rapidamente que fazer isso o ajudava a determinar seus arredores. “Eu de repente sabia onde estavam as portas”, ele diz, “e se estavam abertas ou fechadas”. Para pessoas que podem ver, o senso de percepção é dominado pela visão. De fato, ao longo da evolução, nossa audição passou a assumir um papel subordinado, se concentrando em coisas que fazem ruídos próprios –como uma onça faminta se arrastando na mata ou um convidado chamando do outro lado da sala em meio a uma festa barulhenta. Mas quando se trata de uma orientação baseada em som, os ecos podem ser enganadores. “Por esse motivo, os cérebros das pessoas que podem ver tendem a suprimir o eco espacial”, diz Lutz Wiegrebe, um neurobiólogo de Munique. “Ele é automaticamente cancelado como mero ruído de fundo.” Mas ele acrescenta que a informação não é perdida. “Você pode aprender rapidamente como fazer uso dele”, ele diz. “Para pessoas cegas, isso certamente faria sentido.”

De fato, a maioria dos cegos sabe intuitivamente um pouco sobre como a ecolocalização funciona. Alguns batem na calçada com a bengala para localizar uma entrada; alguns estalam os dedos quando entram no banheiro da casa de outra pessoa, para localizar a pia, que retorna um eco vazio. Mas bater com a bengala em várias superfícies retorna um som diferente todas as vezes. E o estalar de dedos a várias distâncias do ouvido retorna diferentes sons processados pelo cérebro a cada vez.

Apenas o estalar de língua permite uma impressão espacial precisa. Boca e ouvidos praticamente formam uma única unidade e, com a prática, sua colaboração se torna automática. Ainda assim, muitos cegos consideram o estalar desagradável no início. Reinhard Eiler, que ensina estudantes cegos em Marburg a experimentar.

Daniel Kish, californianos utiliza um sentido semelhante ao sonar de morcegos e golfinhos para reconhecer o ambiente. foi o primeiro cego acreditado para guiar outros cegos nos Estados Unidos. Ainda bebê, um tumor na retina extirpou seus olhos. Com 2 anos, começou a estalar a língua. Com 10, adquiriu consciência da técnica que desenvolvera involuntariamente para conhecer o mundo. O barulho que sua boca produzia reverberava nas coisas e munia seu cérebro de dados valiosos: localização, dimensão e profundidade dos objetos, informação suficiente para alcançar uma grande independência. Pesquisadores canadenses suspeitavam que cérebros de pessoas que dominam a ecolocalização não processariam informações auditivas de forma convencional. Com o auxílio de um sofisticado aparato de ressonância magnética funcional, mergulharam nos neurônios de Kish e ficaram surpresos com o que encontraram: os ecos são tratados como imagens na cabeça do americano.

Brian Bushway, de 28 anos, também participou do experimento canadense. Uma atrofia do nervo óptico roubou sua visão há 14 anos. Desde então, aprendeu a utilizar a ecolocalização. Os cientistas queriam identificar possíveis diferenças neurológicas entre pessoas que deixaram de enxergar cedo ou em plena adolescência. Na prática, ambos apresentaram uma habilidade comparável, com ligeira vantagem para Kish.

Ivan Freitas, professor de educação física em São Bernardo do Campo, perdeu a visão aos 6 anos, vítima de um glaucoma. Hoje, tem 39. Como Kish, começou a estalar a língua cedo. Perdeu a conta das vezes que lhe disseram: “Para de fazer esse barulho, menino! Que irritante!” Ficava quieto por algum tempo e, depois, voltava aos estalos. “Era mais forte do que eu. Nem percebia que fazia aquilo para me localizar”, comenta.

A maioria dos brasileiros que utilizam a ecolocalização é como Freitas. Diferentemente dos americanos, não criaram teorias elaboradas para aprimorar a técnica. Surgiu com a naturalidade de uma descoberta involuntária.

Kish fundou a World Access for the Blind. O lema do grupo – “our vision is sound” – pode ser traduzido como “nossa visão é o som” ou “nossa visão é acurada”, ambiguidade que descreve bem o objetivo da iniciativa: ajudar deficientes visuais a utilizar a ecolocalização para aumentar sua autonomia. “Nossa principal bandeira: a técnica pode ser ensinada. É como aprender piano. Nem todo mundo conseguirá tocar no Carnegie Hall, mas muita gente pode aprender a tocar”, garante Kish. A organização percorre o mundo, dando palestras e cursos. Ao Estado, Kish disse que já recebeu convites para vir ao Brasil, “mas ainda não deu certo”.

Laina começou a usar sua técnica nas corridas de pega-pega e logo passou para a bicicleta. Costuma seguir um dos irmãos ou amigos, enquanto pedala. Quando não tem “um guia”, fala sem parar, como forma de evitar os obstáculos. “Tenho certeza que essa minha experiência na infância me dá autonomia hoje para me locomover com mais segurança”, afirma. Ex-aluno do Instituto Benjamin Constant, no Rio, Laina acredita que todos os cegos utilizam uma forma rudimentar de ecolocalização, mesmo sem perceber. “Basta colocar uma proteção de borracha na ponta da bengala de muitos cegos para deixá-los loucos”, afirma. “Eles usam aquele barulhinho da ponta rígida batendo no chão para identificar obstáculos.” Segundo Laina, tricampeão paraolímpico de futebol de cinco (para cegos), esportes podem aprimorar a percepção sensorial.

Ela afirma que a informação sonora permite perceber dados espaciais de grandes dimensões. “Para a maioria das pessoas, o som do trovão é igual em qualquer cidade. Mas para um cego é diferente. Ele percebe claramente quando está em uma cidade pequena ou em uma grande cidade. Os prédios abafam o som”, explica.

Mel Goodale, principal responsável pela pesquisa canadense, afirma que a ecolocalização em humanos permitirá uma melhor compreensão do fenômeno em morcegos e outros animais, pois pessoas podem verbalizar suas experiências. Kish, por exemplo, compara os sons que produz ao flash de uma câmera fotográfica: iluminam o mundo e permitem a fixação de uma imagem no cérebro.

Juan Antonio Martínez, da Universidade de Alcalá de Henares, em Madri, afirma que pessoas que veem também podem aprender a ecolocalização. “Para deficientes visuais em particular e para todos nós em geral, a técnica pode significar uma nova forma de perceber o mundo”, afirma. Ele já desenvolveu pesquisas na área, procurando descobrir, por exemplo, quais sons produzidos pela língua são mais convenientes. “Treinar duas horas por dia durante duas semanas é o suficiente para distinguir se você tem um objeto na sua frente. Mais duas semanas e você consegue diferenciar árvores de um muro.”

.Fonte: http://noticias.uol.com.br/midiaglobal/derspiegel/2011/06/27/ver-com-som-faz-crescente-sucesso.jhtm

PRAÇAS PÚBLICAS: acessibilidade urgente...

Em uma definição bastante ampla, praça é qualquer espaço público urbano livre de edificações e que propicie convivência e/ou recreação para seus usuários. Normalmente, a apreensão do sentido de "praça" varia de população para população, de acordo com a cultura de cada lugar. Em geral, este tipo de espaço está associado à idéia de haver prioridade ao pedestre e não acessibilidade de veículos, mas esta não é uma regra. Todos os pedestres têm o direito, ou deveriam ter, à livre paisagem visual, ao meio ambiente saudável e ao desenvolvimento sustentável da Cidade, o direito de ir e vir, de circular livremente, a pé, em carrinho de bebê ou em cadeira de rodas, nas travessias de vias, calçadas, praças e passeios públicos, sem obstáculos de qualquer natureza, sendo-lhes assegurado mobilidade, acessibilidade, conforto, segurança enfim, todos e, especialmente às pessoas com deficiência, idosos, gestantes, obesos, devem entender por “Acessibilidade” a possibilidade e condições de alcance para utilização, com segurança e autonomia, dos espaços, mobiliário e equipamentos urbanos, das edificações, dos transportes e dos sistemas e meios de comunicação.

Infelizmente esta não é a realidade de nossas praças públicas a acessibilidade está bem distante, como a maioria das obras novas que vemos serem construídas todos os dias. Mas para compreendemos melhor o que deveriam ser nossas praças, existem alguns termos muito importantes que se fazem necessário esclarecermos porque parece que não foram compreendidos, são eles:

Acessibilidade

Condição para utilização, com segurança e autonomia, total ou assistida, dos espaços, mobiliários e equipamentos urbanos, das edificações, dos serviços de transporte e dos dispositivos, sistemas e meios de comunicação e informação, por pessoa com deficiência ou com mobilidade reduzida.

Desenho universal

Concepção de espaços, artefatos e produtos que visam atender simultaneamente todas as pessoas, com diferentes características antropométricas e sensoriais, de forma autônoma, segura e confortável, constituindo-se nos elementos ou soluções que compõem a acessibilidade.

Barreiras

Qualquer entrave ou obstáculo que limite ou impeça o acesso, a liberdade de movimento, a circulação com segurança e a possibilidade de as pessoas se comunicarem ou terem acesso à informações, classificadas em:

a) barreiras urbanísticas: as existentes nas vias públicas e nos espaços de uso público;

b) barreiras nas edificações: as existentes no entorno e interior das edificações de uso público e coletivo e nas áreas internas de uso comum nas edificações de uso privado multifamiliar;

c) barreiras nos transportes: as existentes nos serviços de transportes que impedem ou dificultam o ingresso ao interior dos veículos de transporte público, privado, aos terminais, às estações e aos pontos de parada;

d) barreiras nas comunicações e informações: qualquer entrave ou obstáculo que dificulte ou impossibilite a expressão ou o recebimento de mensagens por intermédio dos dispositivos, meios ou sistemas de comunicação, sejam ou não de massa, bem como aqueles que dificultem ou impossibilitem o acesso à informação.

Mobiliário urbano

Conjunto de objetos existentes nas vias e espaços públicos, como semáforos, postes de sinalização e iluminação, telefones públicos, fontes públicas, lixeiras, toldos, marquises, quiosques e outros.

Rota acessível

Trajeto contínuo, desobstruído e sinalizado que conecta ambientes externos ou internos de espaços e edificações, e que pode ser utilizado de forma autônoma e segura por todas as pessoas, inclusive as com deficiência. A rota acessível externa pode incorporar estacionamentos, calçadas rebaixadas, faixas de travessia de pedestres, rampas; a interna pode incluir corredores, pisos, rampas, escadas, elevadores.

O planejamento e a urbanização das vias públicas, dos parques e dos demais espaços de uso público deverão ser concebidos e executados de forma a torná-los acessíveis para todos. Esta era a proposta, mas não é o que ocorre. O projeto e o traçado dos elementos de urbanização públicos e privados de uso comunitário, nestes compreendidos os itinerários e as passagens de pedestres, os percursos de entrada e de saída de veículos, as escadas e rampas, deverão observar os parâmetros estabelecidos pelas normas técnicas de acessibilidade da Associação Brasileira de Normas Técnicas – ABNT. Os banheiros de uso público existentes ou a construir em parques, praças, jardins e espaços livres públicos deverão se acessíveis e dispor, pelo menos, de um sanitário e um lavatório que atendam às especificações; Em todas as áreas de estacionamento de veículos, localizadas em vias ou em espaços públicos, deverão ser reservadas vagas próximas dos acessos de circulação de pedestres, devidamente sinalizadas, para veículos que transportem pessoas com deficiência com dificuldade de locomoção. As técnicas de desenho e traçado de acordo com as normas técnicas vigentes.

As calçadas deveriam ter uma faixa livre de circulação entre 1.20 (mínimo) e 1.50m (recomendável) Nesta faixa denominada rota acessível, não deve haver, bancas de revistas, telefones públicos caixas de correio, postes, rebaixamento para acesso de veículos, orla de árvores e jardineiras. É proibido qualquer obstáculo que reduza a largura da faixa de livre circulação. As rotas acessíveis não podem ser interrompidas por qualquer obstáculo. Se houver algum obstáculo e este não puder ser removido, deve ser implantada sinalização com piso de tátil de alerta para evitar acidentes.

Sinalização de piso tátil de alerta e direcional

Sinalização esta não contemplada em nossas praças públicas, vemos construções hoje como as anteriores a norma NBR9050. A sinalização com piso tátil tem por objetivo indicar rota outro indica alerta para o perigo (obstáculo, interrupção de calçada). Os pisos táteis de alerta e direcional deverão se diferenciar do piso adjacente através de texturas, proporcionando melhor identificação destes pelas pessoas com deficiência visual. Caso apresentem textura igual ou semelhante ao piso circundante, não atenderão plenamente suas funções, visto que não serão facilmente percebidos. O ideal é que os pisos das calçadas sejam lisos, porém, antiderrapantes, com faixas táteis texturizadas. Considerando o conjunto compreendido pelas calçadas e vias, deve ser instalada a sinalização tátil de alerta, com largura entre 25cm e 60cm. Esta deve apresentar-se perpendicularmente ao sentido de deslocamento nas seguintes situações: no início e término de escadas e rampas, afastada no máximo 32cm do ponto onde ocorre mudança de plano junto a desníveis, tais como plataformas de embarque e desembarque, passarelas palcos, vãos, entre outros. Deve ser instalada ao longo de toda a extensão onde houver risco de queda, e localizada a uma distância da borda de no mínimo 50 cm; no rebaixamento de calçada para a travessia da pista de rolamento no caso em que se opte pelo nivelamento da pista de rolamento com a calçada, promovendo um percurso acessível, deve-se instalar a sinalização tátil de alerta ao longo da interseção entre os trânsitos de pedestres e veículos, para que as pessoas com deficiência visual possam detectar o final da calçada e o início da pista de rolamento. Este piso tátil deve estar localizado na calçada a uma distância de 50 cm da pista de rolamento.

A sinalização tátil direcional, com largura entre 20 cm e 60 cm, deve ser instalada no sentido do deslocamento nas seguintes situações:

áreas de circulação, indicando a direção a ser seguida em espaços amplos externos ou internos, ou quando houver caminho preferenciais de deslocamento; no caso em que não houver a linha guia identificável ou quando esta for interrompida. Recomenda-se a utilização de peças de piso tátil direcional que possuam relevos com 5 mm de altura, estes serão mais facilmente identificados. Observa-se que pisos com relevo de 3 mm ou 4 mm de altura, normalmente, passam despercebidos por pessoas com deficiência visual.

Em alguns locais, até que existem algumas tímidas tentativas de sinalizações e rampas, mas muitas ainda fora dos padrões, inadequadas. Acessibilidade não é só rampa, não basta somente fazer a rampa porque se ela não estiver dentro dos padrões necessários para a locomoção das pessoas, não trará benefícios, falta no conceito de acessibilidade a inclusão do piso tátil, mapa tátil, sinalização sonora, recursos que facilitam a independência e mobilidade das pessoas cegas, não somente o piso tátil de alerta, que é o que mais vemos, mas o piso tátil direcional é necessário traçar caminhos, rotas que facilitem o percurso das pessoas com deficiência visual. É urgente a realização da acessibilidade real e não apenas aparente, somente assim poderá ser utilizada de forma autônoma, por todas as pessoas, especialmente pelas pessoas com deficiência.

DPS2000 - Acessibilidade no Transporte Coletivo

A solução em acessibilidade no transporte denominada DPS2000, é um sistema pioneiro, concebido para possibilitar a deficientes visuais o acesso aos serviços de transporte público de forma autônoma e segura. Composição do Sistema:

 

Receptor instalado em cada ônibus
Transmissor portátil

O sistema permite que o passageiro com deficiência visual sinalize o pedido de embarque ao motorista dos ônibus urbanos desejados usando um transmissor de rádio frequência portátil. A solicitação de embarque é identificada por um receptor instalado nos ônibus, que é acoplado a uma caixa de som para prover a identificação sonora da linha aos passageiros solicitantes. Dessa forma, deficientes visuais, idosos e até mesmo analfabetos não mais dependerão de outras pessoas no ponto de ônibus para ter acesso ao coletivo correto.

O sistema sonoro do receptor permite inserir mensagens de patrocinadores no aparelho, de forma a anunciá-las toda vez que um ônibus for chamado através do DPS2000. Isso pode representar uma possibilidade adicional de custeio dos equipamentos para o município. Já o aparelho transmissor portátil, utilizado pelo passageiro com deficiência para chamar o ônibus, é operado através de menus de áudio e seu funcionamento é bastante intuitivo, sendo muito fácil de usar. O dispositivo tem bateria interna recarregável com autonomia de 25h de transmissão contínua e vem com carregador.

Jaú foi a primeira cidade brasileira a experimentar e adquirir o sistema, tornando acessíveis todos os 61 ônibus circulares urbanos de sua frota municipal a partir de novembro de 2010. Há cerca de um mês, as cidades do Rio de Janeiro e Niterói iniciaram um teste piloto para experimentar o sistema DPS2000. Nessas duas cidades, um total de 10 veículos foram equipados com o aparelho receptor e um grupo de deficientes visuais utilizará os transmissores portáteis em seu dia-a-dia por um período de 30 a 60 dias para avaliar seu funcionamento. O investimento nesse teste piloto foi realizado pela FETRANPOR (Federação das Empresas de Transportes de Passageiros do Estado RJ).

O plano de implantação do DPS2000 em cada cidade prevê também treinamento e acompanhamento dos motoristas e dos técnicos das empresas de ônibus após a conclusão da instalação dos receptores nos veículos, com custo que varia de acordo com as dimensões do sistema de transporte público de cada cidade.

http://g1.globo.com/sao-paulo/noticia/2010/12/aparelho-ajuda-deficientes-visuais-andar-de-onibus-no-interior-de-sp.html

Reportagem do Fantástico (Rede Globo):

http://fantastico.globo.com/Jornalismo/FANT/0,,MUL1635503-15605,00-BONE+INTELIGENTE+AJUDA+CEGOS+A+DESVIAR+DE+OBSTACULOS+NA+RUA.html

Geraes Tecnologias Assistivas Ltda.
http://www.geraestec.com.br/



DEGENERAÇÃO MACULAR

Hoje em dia com o aumento da sobrevida do brasileiro torna-se importante a prevenção para que a qualidade de vida e a visão não sejam afetadas. “A visão é o sentido do ser humano responsável por 85% a 90% do nosso relacionamento com o meio ambiente, com a vida; por isso é importante a prevenção e o diagnóstico precoce de possíveis doenças na visão”. Degeneração Macular causa perda da visão central, atrapalhando atividades simples como ler, assistir TV e dirigir, pode afetar um ou os dois olhos. Primeiramente, a pessoa tem a visão central bloqueada por um ponto negro, que depois se transforma em uma lacuna branca ou cinza. Esse dano à visão central pode se tornar permanente, mas a visão lateral (periférica) raramente é afetada. A degeneração macular  compreende alterações progressivas da retina, estrutura localizada no fundo do olho, responsável pela captação dos estímulos luminosos e transformação em sinal elétrico para o cérebro.

A mácula é uma pequena área da retina responsável pela visão de detalhes. Quando a mácula é lesada, a visão torna-se embaçada e uma mancha escura cobrindo o centro da visão pode ser percebida. Esta lesão constitui a chamada degeneração macular que afeta tanto a visão de longe como a visão de perto, podendo dificultar ou impedir atividades importantes como a leitura. Embora a degeneração macular reduza a visão da parte central do campo visual, ela não afeta a visão lateral ou periférica. A degeneração macular por si só não resulta em cegueira total, pois a visão lateral preservada é útil para as atividades cotidianas.

Mudanças significativas têm surgido nos últimos anos no cenário da Oftalmologia. A progressiva alteração das características da pirâmide populacional elevou significativamente a parcela de indivíduos maiores de 50 anos em nosso país. Aspectos sociais e econômicos atuais associaram esse aumento da expectativa de vida a uma manutenção desses indivíduos na faixa da população economicamente ativa.  Ocorre o embaçamento da visão central, dificuldade para ler, escrever, costurar e de realizar outras atividades que exijam visão em detalhe podem ser os sintomas da degeneração macular. Ocorre o afinamento e o rompimento da retina prejudicam o funcionamento da mácula (parte sensível responsável pela nitidez, detalhamento, percepção de cores e visão para leitura).

É a principal causa de cegueira no mundo, em faixas etárias acima de 50 anos, estima-se que a degeneração macular atinja 30 milhões de pessoas em todo mundo. Segundo a Sociedade Brasileira de Oftalmologia, no Brasil, são cerca de 10% da população, entre 65 e 74 anos; e 25% acima de 75 anos sofrem com a doença.Existem diversos tratamentos sob pesquisa, mas nenhum ainda eficaz para reverter ou deter a degeneração macular do tipo atrófica ou seca (mais de 80% dos casos detectados), esse tipo evolui lentamente para a perda parcial da visão.

Os especialistas estimam que 70% dos casos de cegueira são evitáveis. Sem contar que é possível recuperar até 50% deles.

O diagnóstico é feito pelo médico oftalmologista através de uma avaliação cuidadosa dos sintomas e exame detalhado da retina, que é feito através da identificação das lesões características após dilatação das pupilas, comumente com auxílio de exames complementares. Existem dois tipos de degeneração da mácula. A primeira é a do tipo seca, responsável por 90% dos casos, o que equivale a 2,7 milhões de vítimas no Brasil. O outro tipo de degeneração macular é a úmida. Ambas se caracterizam pela diminuição no aporte de oxigênio para a mácula, provocada pelo envelhecimento. Como consequência, as células dessa região ocular morrem – o que leva à perda da visão central e, nos casos mais graves, à cegueira. A diferença é que, na degeneração macular úmida, para tentar vencer a falta de oxigênio, o organismo cria uma rede anômala de vasos sanguíneos sob a mácula. Os sintomas da degeneração macular são variáveis. A condição pode não produzir sintomas nos seus estágios iniciais. Eventualmente apenas um dos olhos pode apresentar baixa visual, enquanto o outro olho pode manter boa visão por muitos anos. Quando ambos os olhos são afetados, a perda de visão central é percebida precocemente. 

É importante a detecção precoce e a definição adequada do momento em que o indivíduo deve receber suplementação vitamínica específica para diminuir o risco de evolução para a forma grave da doença, conhecida como forma úmida, acomete cerca de 10% dos indivíduos com degeneração macular e ocorre quando, além das alterações da forma seca, surgem também hemorragias e acúmulo de líquido devido ao surgimento de vasos sanguíneos anormais sob a retina. Nesse momento, há uma perda visual de progressão rápida ou até mesmo súbita.

Até poucos anos atrás, os tratamentos disponíveis para a forma úmida da degeneração macular apresentavam baixa eficácia e era frequênte vermos pacientes em plena atividade útil sofrerem perda visual progressiva, com grande limitação de sua qualidade de vida. Hoje, as novas medicações comumente aplicadas sob a forma de injeções intraoculares, propiciaram a interrupção da perda visual ou até mesmo a recuperação visual. Para isso, o diagnóstico precoce da forma úmida, mais rara e mais grave, é de grande importância, para imediata instituição do tratamento, a fim de que seja reduzido o risco de perda permanente de visão.

Inúmeras pesquisas científicas no campo da degeneração macular estão em andamento. Muitas envolvem a identificação em cada paciente de genes que poderiam estar associados à doença. Esse trabalho pode ser muito útil na prevenção e tratamento da degeneração macular, tanto para o paciente como para seus familiares.

Concluí-se que apesar da gravidade e crescente incidência da degeneração macular, essa doença é ainda desconhecida pela maioria das pessoas, e, portanto, a conscientização da importância do diagnóstico e dos novos recursos de tratamento é de e A degeneração macular é a principal causa de cegueira irreversível nos países desenvolvidos, e essa tendência vem se revelando também em nosso país. Ela atinge 8% dos indivíduos maiores de 50 anos, com um aumento exponencial com o avanço da idade, acometendo 2/3 da população acima de 90 anos. Além da idade, outros fatores de risco são:

• História familiar
• Pele clara
• Tabagismo
• Hipertensão arterial
• Obesidade
• Baixo consumo de vitaminas
• Doença cardiovascular
• Exposição solar

A forma mais comum, e menos grave, de degeneração macular é a forma seca.  Se caracteriza pelo acúmulo de resíduos do metabolismo celular da retina, que se depositam sob a forma de drusas e que, aliado a graus variáveis de atrofia do tecido retiniano, causam uma perda visual central, de progressão lenta, podendo dificultar a

realização de algumas atividades como ler e escrever ou a identificação de traços de fisionomia. Recente aumento da incidência de degeneração macular foi acompanhado por uma sensível evolução nos métodos diagnósticos e, principalmente, no tratamento desta doença.

http://www.mdsaude.com/2009/08/degeneracao-macular.html#ixzz1J2cZ68xu

RETINOSE PIGMENTAR

É uma doença genética que afeta a retina e o nervo óptico causando uma importante baixa visual. Na retinose pigmentar ocorre uma alteração em algumas células da retina, chamadas de cones e bastonetes. Essas células são responsáveis por transformar a luz em impulsos nervosos que serão levados ao cérebro para a formação das imagens. Na retinose pigmentar essas células vão sendo progressivamente lesadas e a visão vai piorando aos poucos. Inicialmente a visão noturna e a visão periférica é que são comprometidas; constitui –se  de um grupo de doenças da retina com caráter de degeneração gradativa das células sensíveis à luz. Pessoas afetadas podem ter dificuldade de enxergar em locais com pouca luminosidade ou claridade excessiva; as pessoas com retinose esbarraram facilmente em objetos fora de seu campo visual. Embora seja uma doença rara, estima-se que existam mais de 40 mil pessoas com retinose pigmentar no Brasil.

 

CAUSA

A retinose pigmentar tem origem genética ou seja, o problema está nos genes, nas células. Como todo problema  genético, a retinose passa dos pais para os filhos, é causada por inúmeras mutações genéticas, hereditárias e relacionada a fatores ambientais (estresse, tabagismo, medicamentos etc.). Geralmente a retinose pigmentar de tipo dominante tende a se manifestar de forma mais branda do que alguns tipos de caráter recessivo. Porém algumas pessoas apresentam retinose pigmentar sem ter nenhum caso na família. Isso acontece porque pode ocorrer uma mutação genética na hora da formação das células ainda na vida embrionária, ou também porque os pais tinham o gene da doença mas não manifestaram os sintomas. Já foram identificados mais de 40 genes causadores da retinose pigmentar. Para uma pessoa ter retinose pigmentar ou ela teve uma mutação genética ou herdou os genes da doença de um dos seus pais. O padrão de herança genética é variado, podendo ser autossômica recessiva (maioria dos casos), autossômica dominante ou recessiva ligada ao cromossomo X. Todo paciente com retinose deve fazer um aconselhamento genético quando quiser ter filhos para saber as chances de transmiti - las aos seus descendentes.

QUADRO CLÍNICO  

 A piora da visão noturna ocorre no final da infância, no campo visual durante a adolescência e piora da visão central na idade adulta. Isto ocorre porque as células da retina responsáveis pela visão noturna, chamadas bastonetes, são as primeiras a serem acometidas pela doença. Sua progressão  é lenta o diagnóstico é feito com o exame de fundo de olho, que apresenta características típicas das distrofias de retina e confirmado com exame de eletrofisiologia ocular, chamado eletro-retinograma multifocal (ERG multifocal). Fotografias da retina, campo visual e OCT (tomografia de coerência óptica) também ajudam a documentar a doença e identificar complicações. 

DIAGNÓSTICO

Através de um exame de fundo de olho o oftalmologista é capaz de identificar alterações típicas da retinose pigmentar. A principal delas é a presença de pequenos pontos pretos na retina chamados “espículas ósseas”. Também são típicos o afinamento dos vasos da retina e a palidez do nervo óptico. Exames mais específicos que auxiliam o diagnóstico e avaliam a gravidade da doença são eletrorretinograma (ERG multifocal) e o potencial visual evocado (PEV). Esses são exames complexos, chamados de eletrofisiologia ocular, mas que se bem feitos podem auxiliar bastante o oftalmologista.

Outro exame que pode ajudar é o de campo visual para documentar a progressão da doença e o OCT (tomografia de coerência óptica) que ajuda na detecção do edema macular, que ocorre em fases mais avançadas e compromete bastante a visão. Sendo  uma doença genética, ela pode passar de pai (ou mãe) para filho (ou filha). Como já dito antes, toda pessoa com retinose pigmentar deve fazer um aconselhamento genético quando quiser ter filhos para saber as chances de transmitir a doença aos seus descendentes. A retinose pigmentar propriamente dita só afeta os olhos. No entanto, algumas pessoas manifestam alterações também em outros órgãos (ouvidos por exemplo). São as chamadas síndromes. Doenças que afetam vários órgãos e também afetam os olhos na forma de retinose pigmentar. Podemos citar como exemplo Sindrome de Bardet-Bidl, Sindrome de Usher, Síndrome de Cockayne entre outras. Todo paciente com retinose pigmentar deve fazer uma avaliação auditiva.

Tratamento da retinose pigmentar

Apesar de todos os estudos e pesquisas feitos ainda não existe um tratamento específico para a retinose pigmentar. No entanto, o futuro é promissor. Novas pesquisas com terapia genética e uso de células tronco tem sido feitas e poderão interromper o processo de deteriorização das células da retina e até recuperar as células que já foram lesadas. Os resultados iniciais tem sido animadores mas nesse momento ainda não estão disponíveis para uso. Em fases muito avançadas alguns pesquisadores tem utilizado uma técnica de implante de um “chip eletrônico na retina”, uma espécie de olho biônico. Os resultados ainda são muito iniciais para dizer se funciona mesmo ou não, mas é mais uma esperança. A suplementação alimentar com vitamina A (palmitato de retinol) em altas doses pode ajudar a retardar a progressão da doença, embora isso ainda não seja um consenso entre os pesquisadores e estudiosos do assunto. No entanto, não tome esses remédios por conta própria. Sempre procure a orientação de um médico. A vitamina A em altas dosagens pode causar problemas. O uso de suplementação de Omega 3 também tem tido resultados controversos. Alguns estudos mostraram benefício mas outros mostratram não ter nenhuma alteração ou evolução da doença. O mesmo vale para a vitamina C (ácido ascórbico). Alguns pesquisadores sugeriram que alguns medicamentos devem ser evitados em pacientes com retinose pigmentar porque podem acelerar sua progressão. São elas: Isotretiniona (Roacutan), que é um medicamento usado para acne (espinha); Viagra e similares, usado para disfunção erétil. As pessoas com retinose pigmentar podem apresentar edema de mácula e nesses casos, o uso de medicamentos específicos para o edema macular (avastin e lucentis) podem ajudar a melhorar a visão, mesmo que parcialmente é comum o aparecimento de catarata ocorre de forma precoce e a cirurgia pode ser necessária. Em casos extremos, onde a visão atingiu níveis subnormais o uso de óculos especiais, lupas, lentes de aumento etc… podem pelo menos restaurar parte da visão permitindo que a pessoa leia determinados textos ou assista televisão. São os chamados auxílios para baixa visão. Alguns desses experimentos já foram realizados  aqui no Brasil mas ainda em número reduzido de casos e com pouco tempo de acompanhamento o que inviabiliza o uso desses tratamentos de forma rotineira.

AMAUROSE CONGÊNITA DE LEBER

 A doença de Leber é uma atrofia do nervo óptico, irreversível, resultante de uma mutação genética e que se manifesta, principalmente, nos homens, sendo as mulheres transmissoras, é um tipo de distrofia retiniana, com herança autossômica recessiva, que causa cegueira infantil.  A doença manifesta-se por rápida perda de visão central, afeta os dois olhos simultaneamente ou sequencialmente e, a  perda de visão completa ocorre em dois ou três meses. A recuperação de uma visão útil num ou nos olhos pode acontecer anos depois, em 10% dos doentes é a designação de um grupo de distrofias retinianas de acometimento precoce, de caráter hereditário, caracterizada por deficiência visual moderada a severa identificada nos primeiros meses de vida, nistagmo, respostas pupilares pobres. A partir do locus alterado são descritas 5 formas da doença: Na maior parte dos caso a transmissão é de modo autossômico recessivo, apesar de casos descritos com transmissão dominante, e a heterogeneidade dos achados descritos na literatura reforça a impressão de que não de trata de uma entidade única.  Há uma baixa acuidade visual variável em pessoas com Amaurose Congênita de Leber, de 20/80 até a percepção luminosa, podendo apresentar-se ao nascimento ou nos primeiros dez anos de vida associada à retinose pigmentar, redução do campo visual (campo tubular), nistagmo (tremor dos olhos), cegueira noturna, não-detectável ou grave redução das respostas à eletroretinografiaSão descritos vários achados associados à ACL ( Amaurose Congênita de Leber), oculares, renais e neurológicos entre outros.

Características clínicas

Durante os primeiros meses de vida os pacientes desenvolvem nistagmo ou "roving eyes". A acuidade visual varia de 20/200 a ausência de percepção luminosa; raramente é melhor que 20/200 (6% 20/50). Outros achados oculares são hipermetropia, estrabismo, ceratoglobo, catarata, ceratocone, blefarofimose, microcórnea, buftalmo, oftalmoplegia externa, fotofobia não relacionada à alterações corneanas. 

Neurológicas

Não existe na literatura consenso quanto ao binômio disfunções do Sistema Nervoso Central e Amaurose de Leber. Tipicamente a criança com cegueira congênita apresenta hipotonia, atraso na aquisição dos marcos do desenvolvimento motor e dificuldades de orientação e mobilidade que podem resultar exclusivamente da privação sensorial em períodos críticos do desenvolvimento, sem outras disfunções associadas do SNC. Nas pessoas com A. de Leber, embora estes sejam achados esperados devido à deficiência visual, são também descritos defeitos estruturais do SNC. Alguns destes achados não apresentam relação clara com o retardo mental, o atraso neuromotor ou ainda com o quadro oftalmoscópico, dilatação ventricular moderada, alargamento de sulcos, malformações cerebrais menores diversas, mas outras alterações são contudo mais importantes - hipoplasia do vermis cerebelar ou do cerebelo, encefalocele, micropoligiria e imaturidade de neurônios corticais . Inversamente, também são descritos pessoas com A. de Leber, inicialmente com diagnóstico de retardo mental que mais tarde demonstraram inteligência normal.

Uma das implicações do acometimento neurológico e psicomotor na A. de Leber diz respeito às suas possibilidades educacionais. Nickel e Hoyt  constataram que apesar das alterações neurológicas encontradas elas não necessariamente determinam retardo mental ou impossibilidade de aprendizado. O tipo de acometimento da retina e do SNC leva a pensar em alterações precoces desencadeadas por mecanismo idêntico e durante um mesmo estágio do desenvolvimento, geneticamente determinadas. Outros achados neurológicos descrito em associação à ACL são surdez (neurossensorial, não especificada, autismo, disfunção neuromuscular, hemiparesia, microcefalia, convulsões, hidrocefalia.

Evolução da acuidade visual

Em estudos onde foi possível a avaliação seriada da acuidade visual pode-se observar melhora, piora e estabilidade, sem contudo um padrão definido de evolução. Fulton e cols não encontraram associação estatisticamente significativa entre o curso da acuidade visual e dados clínicos como grau de hipermetropia, severidade das anormalidades de fundo de olho e "status"complicado/não complicado. Para se conhecer a acuidade visual - pontual ou sua evolução de pessoas com A. Leber, esta deve ser avaliada. 

Diagnóstico diferencial

Uma vez que o mecanismo da doença ainda não é conhecido, a ACL é um diagnóstico de exclusão, além de não ser definitivamente um fato consumado. Alguns pacientes com diagnóstico inicial de A. Leber posteriormente recebem outros diagnósticos (cegueira noturna estacionária congênita, acromatopsia, retinose pigmentar infantil, assim como o inverso também é descrito na literatura.  Lambert e cols e Casteels e cols ressaltam que crianças com diagnóstico de Leber devem ser observadas quanto a atraso no desenvolvimento neuro psicomotor e caso este ocorra mais acentuadamente que o esperado pela deficiência visual outros diagnósticos devem ser pesquisados.

Discussão

A conduta junto a pessoas com A. de Leber será norteada pela idade do paciente e pelo motivo que o levou à consulta investigação de nistagmo (no 1° ano de vida), desatenção visual, atraso do desenvolvimento ou reabilitação a partir de um diagnóstico. Na avaliação visual destas pessoas quanto mais informações subjetivas e objetivas obtivermos sobre o seu status visual, mais subsídios serão obtidos no planejamento da reabilitação e no acompanhamento da doença propriamente dita. A avaliação da acuidade visual, como já foi mencionado, é importante, apesar de nem sempre conseguirmos realizá-la com os testes de olhar preferencial ou tabelas de optotipos. Pode – se, entretanto, avaliar o desempenho visual nestes casos, observando a atenção, o interesse por objetos apresentados, o acompanhamento de objetos, da face do examinador, contato visual, respostas como o sorriso, percepção de objetos no espaço, etc. Em casos mais difíceis podemos proceder a avaliação à penumbra, com objetos iluminados ou com brilho.

O restante da avaliação oftalmológica deve também ser o mais completa possível, devido aos achados oculares descritos que podem corroborar o diagnóstico, interferir no desempenho visual (ceratocone, alta hipermetropia, catarata, por exemplo) ou ainda que levem a outras hipóteses diagnósticas. 

Os exames eletrofisiológicos são importantes, assim como exames de imagem do SNC, entretanto um ERG extinto não determina que a estimulação visual não seja indicada. Mais recentemente o potencial evocado visual de varredura vem sendo utilizado para a estimativa da acuidade visual em crianças, mas pode ser não confiável em pacientes com nistagmo ou com o eletroencefalograma muito alterados. Crianças com deficiência visual moderada a severa tendem a apresentar melhor acuidade visual quando avaliada pela técnica de olhar preferencial.

Quanto às condutas médicas, além o tratamento de condições associadas (catarata, estrabismo, buftalmo, etc), é muito importante a atenção às ametropias presentes, principalmente a alta hipermetropia. Mesmo com respostas visuais pobres, a prescrição da correção óptica deve ser considerada. Algumas vezes, se há uma dificuldade de acomodação podemos realizar uma hipercorreção com a finalidade de estimulação para perto - principalmente  nos  nos bebês. 

A estimulação visual em geral não é realizada pelo oftalmologista, mas a orientação da família e o trabalho em parceria com o profissional responsável são essenciais. Diferentemente do adulto, onde as funções visuais já estão consolidadas, o lactente está num período crítico de desenvolvimento destas funções, que dependem de condições favoráveis para seu acontecimento. A criança aprende a ver com a experiência visual e é este sentido - a visão - o principal motivador do desenvolvimento global, especialmente o motor.  Além de graves atrasos globais do desenvolvimento, o lactente com experiências visuais pobres pode ainda desenvolver mecanismos compensatórios indesejáveis como os maneirismos (sinal óculodigital, auto-estimulação sonora, desvios comportamentais), trabalhados também na estimulação. Na realidade o termo habilitação visual é mais apropriado no que diz respeito a este trabalho e quanto mais precoce seu início melhor será o seu funcionamento ao longo da vida.

Nas demais faixas etárias o trabalho de reabilitação será pautado pela visão residual e pelas necessidades do paciente, o que também dependerá do seu nível cognitivo e dos resultados da estimulação precoce. Muitas vezes a visão muito baixa impossibilita o uso de recursos ópticos, sendo necessários recursos de substituição; o treinamento em orientação e mobilidade também deve ser lembrado. Como A. de Leber pode cursar com piora das funções visuais as necessidades das pessoas acometidas pela Sindrome podem se modificar ao longo do tempo. 

Conclusão

Pacientes com nistagmo, alterações do desempenho visual e sem alterações fundoscópicas podem ser pessoas com Amaurose de Leber. O ERG é importante no diagnóstico diferencial. Quanto à acuidade visual, apesar de seu importante comprometimento, deve ser sempre e repetidamente avaliada  não existe um padrão esperado de sua evolução. Quanto ao comprometimento do SNC não existe um consenso, mas algumas alterações estruturais podem ser efetivamente encontradas. 

Quanto à capacidade cognitiva, das pessoas com leber parecem ser semelhantes a outras crianças com cegueira congênita e por isso devem ser adequadamente habilitados, apesar de casos descritos de retardo mental em graus variáveis. 

jornalvoxpopuli.com.br

gruporetina.org.br